Tetralogia di Fallot
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La tetralogia di Fallot (o tetrade di Fallot) è una malformazione cardiaca congenita, spesso indicata con il nome di morbo blu, a causa della caratteristica colorazione bluastra delle mucose delle persone che ne sono affette.
Questo colore bluastro è dovuto alla presenza nel sangue periferico di una quantità eccessiva di emoglobina ridotta, ovvero di emoglobine che non è stata ossigenata, in quanto non è passata attraverso il polmoni.
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La malformazione
Questa malformazione è in realtà un complesso di quattro (in greco tetras) malformazioni diverse:
- il ventricolo destro presenta una muscolatura più spessa rispetto a quello di sinistra (esattamente contrario al normale)
- l'arteria polmonare e il tratto dell'infundibolo polmonare, che va dal ventricolo all'arteria polmonare, hanno un calibro esiguo
- vi è una comunicazione tra i due ventricoli, permettendo il passaggio di sangue da uno nell'altro
- l'aorta inizia a cavallo tra i due ventricoli.
Solo una piccola parte del sangue venoso, proveniente dalla vena cava superiore e inferiore penetra nell'arteria polmonare, la maggior parte rientra in circolo senza essere riossigenata. Il sangue arterioso, proveniente dai polmoni, si mescola al venoso sfuggito alla arteria polmonare e si infila nell'aorta.
Terapia
Per questa malformazione l'unica terapia è quella chirurgica, da attuarsi il più presto possibile, in quanto incompatibile con la vita.
Esistono due tipi di interventi, uno che tende a ricondurre il cuore alla sua normalità fisiologica, senza toccare o addirittura aumentando, le anormalità anatomiche, l'altro che tende a riportare il cuore alle sue normali caratteristiche anatomiche e quindi alla sua funzionalità.
Neutralizzazione degli effetti
A questo gruppo, appartiene il primo tentativo chirurgico (operazione di Blalock) eseguito sul cuore nel 1944. L'intervento tende a far passare attraverso il polmone parte del sangue che scorre nell'aorta.
Questa tecnica si deve a H. Taussig e consiste nel deviare la corrente sanguigna arteriosa (che dovrebbe andare verso il braccio sinistro o destro), convogliandola nell'arteria polmonare dello stesso lato, affinché giunga al polmone e si ossigeni completamente.
Il torace viene aperto nel secondo o nel terzo spazio intercostale, per arrivare all'arteria succlavia e all'arteria polmonare. La prima viene legata e recisa verso la periferia. Quindi si incide l'arteria polmonare, cucendo ai suoi bordi il moncone di arteria succlavia.
Può essere necessario legare e recidere anche l'arteria polmonare, per creare una comunicazione più completa con la succlavia, altre volte diviene necessario un innesto, ovvero la costruzione di un raccordo fra le due arterie.
In altri interventi si può ricorrere ad un innesto tra aorta e arteria polmonare.
Con l'intervento di Potts, si crea una comunicazione diretta tra aorta e arteria polmonare. Per mezzo della pinza a tre branche "Dogliotti Gugliemini", si afferrano contemporaneamente una plica dell'arteria polmonare e una dell'aorta, facendole combaciare e suturandole insieme.
A questi interventi, in cui il circolo sanguigno viene riportato al polmone, in quanto saltato al momento dell'ingresso nel cuore, si aggiungono quelli che fanno passare il sangue attraverso i polmoni prima che arrivi al cuore.
Un esempio di questi è l'anastomosi cavo-polmonare, in cui si congiunge l'arteria polmonare destra alla vena cava discendente. Il sangue proveniente dalla parte superiore del corpo giunge al cuore attraverso la vena cava superiore. Si impedisce il normale sbocco al cuore e, innestando l'arteria polmonare destra sulla cava discendente, si obbliga il sangue a passare attraverso il polmone destro, ossigenandosi.
Correzione anatomica
Se il chirurgo ritiene di correggere le anomalie cardiache, occorre accedere al cuore tramite una sternotomia mediana (suddivisione longitudinale dello sterno). Si apre il pericardio e si incannulano le vene cave e un'arteria femorale precedentemente isolate, collegandole al sistema di circolazione extracorporea. Il cuore viene arrestato e si eseguono le azioni correttive.
La prima anomalia che si corregge è la stenosi della via polmonare: si svuota l’infundibulo polmonare ostruito da escrescenze e si allarga l'arteria polmonare mediante un innesto longitudinale. Lungo la via polmonare può esservi un ulteriore restringimento a livello delle valvole polmonari, che dovrà essere corretto. In questo modo si è creato un normale deflusso del sangue verso i polmoni.
Si passa alla chiusura del setto interventricolare, cucendo un supporto artificiale sul foro di comunicazione, facendo rimanere del tutto a sinistra l'imbocco dell'aorta.
La ferita nel ventricolo verrà suturata e la breccia nel torace potrà essere richiusa.